结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤（NLPHL）是一种特殊亚型的霍奇金淋巴瘤。
在所有患有有霍奇金淋巴瘤（HL）的青春期及成年患者中占 3~8 %，在所有未进入青春期且患有有霍奇金淋巴瘤（HL）的患者中占 10-20 %。该疾病更常见于男性（男性：女性=3：1），儿童 13~14 岁、成人 30~35 岁之间高发。NLPHL 与经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）无论是在临床、生物、形态学还是免疫表型上都有着显著的差异。
近日，英国血液学标准委员会（BCSH）发布了结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤的调查和管理指南。随我来看一下吧！
淋巴结组织病理学检查相关建议：
1. 淋巴结组织活检时，所取得的组织其质量和大小要足够诊断所需。（1 B）
2. 活检所取得部分应该遵从血液病理学专家的建议。（1 B）
3. 为了区分 NLPHL、淋巴结生发中心进行性转化（PTGC）、富于淋巴细胞性经典型霍奇金淋巴瘤（LRcHL）、富含 T 细胞/组织细胞的大 B 细胞淋巴瘤（THRLBCL），诊断时需要进行一组完整的免疫组化染色检查。（1 B）
治疗前评估及影像学检查的相关建议：
1. 除了对人的人体免疫缺陷病毒、乙肝病毒、丙肝病毒进行基线病毒学测试之外，建议对骨髓、肝脏和肾脏功能进行实验室检查。（1 B）
2. 建议对所有的成年患者进行诊断时应对患者的颈部、胸部、腹部和骨盆等处进行 CT 多期增强扫描。多于儿童来说，建议选择磁共振成象作为 CT 多期增强扫描的替代诊断手段。（1 A）
3. 建议考虑使用 18-F 正电子发射断层显像（FDG-PET）进行诊断检查。（2 B）
4. 一般对于早期患者使用常规全血细胞计数及血液涂片检查即可，不需要进行骨髓活检。另外，对于处于疾病晚期、且实验室检查参数正常、FDG-PET 扫描未现骨转移的患者，延缓进行骨髓活检。（2 C）
5. 对于男性患者，建议在进行联合化疗之前进行精液冷冻。（1 A）
6. 对于女性患者，在进行联合化疗之前，建议与生殖专家进行讨论，选择最优的治疗方案。（1 A）
7. 临床试验之外，没有证据支持对 NLPHL 患者使用 PET/CT 成像检查。（1 C）
8. 在治疗结束后，建议使用增强 CT 扫描以确定患者对治疗的反应。（1 A）
早期 NLPHL 治疗的相关建议：
1. 如果可能的话，推荐病人参与前瞻性的临床试验。（1 A）
2. 对于小范围、可切除的病灶建议进行手术切除。（1 A）
3. 对于切除相关病灶，但有残余且残余的病灶少于两处（ 1 A期和2 A期，少于 2 处病灶），建议进行局部放射疗法（IFRT）（1 B）；在病灶切除、与相关的放射肿瘤专家讨论之后，对处于完全缓解期的患者采取等待观察的方法。（Grade 2 C）
4. 对于处于 2 A 期的患者，不适合仅使用 IFRT 进行治疗，应当待以晚期患者进行治疗。（2 C）
晚期 NLPHL 治疗的相关建议：
1. 患者应当参加前瞻性的临床试验。（1 A）
2. 对于淋巴瘤 b 症状、快速进展性、脾脏或骨髓转移的局部病灶异常的患者，应当时时考虑高级别转化的可能性。应该对这些患者进行额外的组织活检。（1 B）
3. 对于这部分患者，建议考虑是否适合立即进行治疗，还是在进行等待观察之后再治疗。（2 B）
4. 对于需要联合化疗的患者，考虑 R-CVP/R-CVinbP/R-ABVD。（2 B）
5. 对于有证据表明患者发生了高级别转化或有转化迹象的患者，建议考虑 R-CHOP。（1 B）
6. 对于有严重并存疾病，不能进行联合化疗的晚期 NLPHL 患者，建议进行利妥昔单药治疗。（2 C）
7. 对于对一线治疗方法有反应的患者，避免使用利妥昔单抗进行维持治疗。（1 C）
复发性 NLPHL 治疗的相关建议：
1. 建议进行重复活检，以排除高级别转化。（1 A）
2. 对于单独的局部复发病灶建议进行放疗，特别是对早前切除过的病灶。（2 B）
3. 对于晚期无症状的患者采取观察等待的治疗方案。（2 B）
4. 建议对有症状的晚期患者采取化疗。（1 B）
5. 对于有严重并存疾病，不能进行联合化疗的晚期 NLPHL 患者，建议进行利妥昔单药治疗。（2 C）
儿童及成人 NLPHL 患者的相关管理建议：
1. 所有儿童及年龄小于 19 岁的青少年 NLPHL 患者都应该得到英国 NHS 医疗体系内的医疗中心的管理。（1 A）
2. 应当提供给患者参与前瞻性临床试验的机会。（1 A）
3. 得到完全切除的 Ⅰ 期疾病不需要进行化疗。（1 A）
4. 对于不能切除病灶的早期疾病患者，建议进行不含氨茴环霉素的低剂量化疗，以保证治疗的安全性和有效性。（2 B）
5. 避免将放疗作为主要的一线治疗方法，除非不适合手术及药物治疗。（1 A）
6. 对于晚期结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤患者考虑使用经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）的治疗方法加利妥昔单抗或 R-CHOP 化疗方案。（1 B）
7. 对于复发的患者，根据疾病的分期、复发的时间及儿童复发时的年龄及状态选择手术、低剂量化疗、放疗或一线经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）的治疗方法。（2 B）
8. 对于多复发性疾病患者，考虑使用利妥昔单抗联合化疗对患者进行治疗。（2 B）
9. 建议对青春期后的男性患者在化疗前进行精子冷冻。对于早期甚至是晚期疾病的女性患者，在化疗前应当考虑生殖专家的意见，进行相关咨询。（2 B）
