间变性大细胞淋巴瘤一例

病史特点：

1、患者男性，61岁。

2、自诉既往“ 红皮病”史10年，多家皮肤病医院就诊治疗未见好转。

3、患者1余月前因“发现右腋下肿物1月”行肿物切除术，术后病理示 间变性大细胞淋巴瘤，余无特殊异常。

4、查体可见皮肤发红干燥脱屑，大腿外侧结节数个，直径1～1.5cm。

余未见异常，其他部位浅表淋巴结未及肿大。

5、胸部CT未见异常，腹部彩超未见异常，骨穿未见异常。

medices：

请问：该病预后如何？分期怎样？尚需进一步完善何项检查？行CHOP方案化疗效果如何？（已行一次化疗，皮肤情况有所好转，化疗后越2周再次出现皮肤改变）有何新治疗？5年生存率如何？该病理属低度中度高度恶性？

greenlemontea：

从目前检查结果来说，患者只有一个淋巴结区受累（腋窝淋巴结，大腿外侧不能确定），分期是I期。各期患者按有无B症状分为A、B两类。B症状包括：6个月内不明原因体重下降10％，原因不明发热(38度以上)：盗汗。仅有皮肤瘙痒为A。淋巴瘤总的来说相对其他恶性肿瘤预后较好，几个预后较差指标：（1）年龄＞60岁，（2）PS＞2，（3）LDH＞正常值；（4）分期：Ⅲ、Ⅳ期；（5）淋巴结外病变＞2个。

该病间变T属于侵袭性NHL，一线予以6疗程CHOP方案化疗，疗效较好，如果免疫组化CD20阳性，患者经济情况允许，可加用美罗华。化疗结束后定期随访，如有复发，缓解期大于一年，可再次考虑CHOP，也可换II线福达拉宾＋米托蒽醌。

以上个人意见仅供参考。

medices：

对阿 ，如果皮肤侵润算是结外器官侵润的话，是否该算4期了？

greenlemontea：

回版主，此例患者是否有皮肤转移还不能确定，因为既往有“红皮病”史10年，仅仅是局部皮肤治疗，未做系统全身化疗，侵袭性NHL的自然病程有这么长比较少见。而就我遇到的病例，NHL皮肤转移不多见，我工作3年仅遇到一例覃样霉菌病有全身多处皮肤转移的，所以对皮肤转移了解不多。仅有皮肤转移是否影响预后还请高手赐教。

syscaoyabing：

此例患者是否为皮肤淋巴瘤，还需要进一步检查，可以在大腿的结节取活检，加做CD30和ALK。如果病史这么长，是低度恶性淋巴瘤，但是1年来出现淋巴结肿大，可能是低度淋巴瘤向侵袭性淋巴瘤的转化，这是有可能的，临床中也见到过很多。皮肤淋巴瘤的分期系统：

早期

IA <10%皮疹或斑疹（T1 10年OS 100%）

IB≥10%皮疹或斑疹（T2 10年OS 67% ）

IIA T1-2，淋巴结肿大但活检阴性

中期

IIB 皮肤肿瘤（T3 10年OS 41% ）

III 红皮病（T4 10年OS 39% ）

IVA T1-4，淋巴结肿大且活检阳性

晚期

IVB T1-4，内脏侵犯

此例患者可能是早期病变进展到晚期。预后不好，5年生存率30-40%。 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）分原发系统性和原发皮肤性，腹部CT是要做的。

上面战友提到的IPI是B细胞淋巴瘤，DLBCL常用的预后指标，对T细胞的预测作用不强。ALK是有意义的预后指标。

CHOP方案的效果较差，目前尚缺乏标准的有效治疗方案，ATT方案可能对提高此类淋巴瘤的疗效有一定帮助，建议参加进一步的临床试验。

治疗上，该患者接受CHOP一程，化疗后2周病变再现，可以考虑改为双周CHOP（联合预防性G-CSF），近年来的进展之一是楷来在皮肤淋巴瘤的应用。若证实为晚期淋巴瘤，还可以使用ATT交替方案。rituximab对T细胞淋巴瘤无效。

wzfc：

要考虑皮肤淋巴瘤，该患者有侵袭性，必要时放疗加入，全身电子线照射，我们做过一例，效果还不错。