zhaochob：
检索了一下本版，仅有2个帖子提到了这一疾病，但没有影像图片，因而算少见，值得一发！
病史：
1、男性，42岁
2、反复发作性意识丧失伴肢体抽搐和两便失禁5年，每次意识丧失持续数小时至1天，每数天或数月发作1次，发作间歇期无局灶定位体征
3、脑电图示双侧大脑半球慢波伴额叶前部局灶性尖波
4、脑脊液检查正常
4、头颅MRI检查如下。
jiangqingjun：
影象表现：双侧对称性的脑岛叶、扣带回的长T2信号，水抑制序列显示更明显，无占位，病变累及皮层为主。
岛叶和扣带回都属于边缘系统，临床以5年癫痫表现，倒是与病灶符合。梗塞肿瘤等不必说了，即使皮层下梗塞影象和临床也都不符合。病变与脑白质又没有关系，单纯累及皮层的病变，实在是想不起来。
zjhta：
42岁男性，主要表现为“发作性意识丧失伴肢体抽搐及二便失禁”，病史5年，意识丧失持续时间达数小时至1天，数天或数月发作1次；发作间歇期无局灶定位体征。
辅助检查：EEG示双侧大脑半球慢波伴额叶前部局灶性尖波；头MRI示双侧大脑纵裂及外侧裂附近灰质病变，对称分布，T2WI及Flair均呈高信号；CSF正常。
先分析病史资料。
从昏迷伴抽搐入手，能导致发作性昏迷伴抽搐的疾病考虑有：1．癫痫：中年患者，如考虑EP，则继发性的可能性大；但该病例意识丧失的持续时间偏长；2．晕厥：突然意识丧失，可出现抽搐，多伴有自主神经症状；如为脑源性，则以脑干肿瘤或脑血管病的可能性最大，影像学检查多能明确诊断；3．遗传代谢性疾病：患者的所有症状均可解释，详细的病史有助于诊断，实验室检查多有异常发现，影像学所示病灶多对称分布；4．内科疾病所致：如低血糖等；5．其它：暂想不到。
再结合影像学特点———病灶基本对称，EEG特点———对称性慢波，考虑代谢性疾病的可能性最大。
sxw0133：
考虑代谢性疾病不合适的地方是，患者在间歇期并没有什么神经系统的异常啊，我站在drzhenghb斑竹一边，考虑就是个癫痫引起的影像学表现，因为患者的癫痫控制的不好，单纯癫痫的患者头部MRI可以引起类似的改变， 但有一条我想说明，到底是癫痫频繁发作引起的影像改变，还是此影像改变引起的癫痫发作还是值得讨论，患者EEG背景不正常，说明症状性癫痫可能，额叶的局灶尖波提示患者可能是部分性发作继发全面性强直阵孪发作，如果患者对AED效果不好，在通过VIEDO-EEG，以及其他的严格评价后，此类病人有外科干预的适应症。
