目前，小脑囊性肿瘤的治疗方法，以枕下入路显微外科切除为主。近期，来自巴西米纳斯吉拉斯联邦大学的 Alexandre 教授等，在 World Neurosurg 杂志上，介绍了单纯内镜下切除小脑囊性肿瘤的手术经验， 为我们提供了另外一种可选择的治疗方法。
小脑囊性肿瘤发生率较低，多呈良性，以手术治疗为主。经典的手术为枕下入路显微外科切除，成功率较高，但也有一定的风险。神经内镜的发展，已经广泛的用于中枢疾病的治疗。Alexandre 教授的经验告诉我们，神经内镜也可以安全可行的切除小脑囊性肿瘤。
手术技巧
手术过程中，患者全身麻醉，取俯卧位，头屈曲，头架固定。无需神经导航的辅助。进入肿瘤囊腔的手术通道，选择在肿瘤结节所在壁的对侧，并尽可能远离结节。取纵形切口，钻孔后打开硬脑膜，将 0 度内镜经孔插入肿瘤腔内。
肿瘤腔内，内镜下可见一粉红色的结节，用单极电凝烧灼和分离结节周围的组织。之后用取瘤钳取出肿瘤结节。彻底止血后，逐层缝合关颅。
病例介绍
病例 1
女性，19 岁，因步态共济失调及头颈部疼痛 2 月就诊。神经系统查体：左侧上肢共济障碍，闭目难立征阳性。头颅 MRI 示：左侧小脑半球囊性占位，大小约 4.5 cm，囊内结节明显强化。
该患者接受内镜下肿瘤切除术，术后无并发症。术后 7 个月复查时，患者症状消失，无神经功能缺失。复查 MRI 示：左侧小脑囊性占位，大小 1 cm，无占位效应及强化表现。最后病理学证实为毛细胞型星形细胞瘤。
图 1 MRI T1 增强序列。术前 MRI 示，左侧小脑大囊小结节病变（A，B，C），四脑室明显受压。术后小脑仍残留微小的囊腔（D，E，F），四脑室形态恢复正常。
病例 2
女性，59 岁，自发活动及对周围刺激反应下降 1 年，就诊时定向障碍、行走不能。查体：神志嗜睡，定向障碍 ，无颅神经功能缺失，四肢无力。头颅 CT 示：巨大左侧小脑囊性占位并脑积水。
急诊在内镜下行三脑室造瘘术，缓解高颅压症状。术后患者神志明显改善，但左侧偏瘫仍存在。术后 MRI 示：脑室轻度减小，左侧小脑及蚓部巨大囊性占位，后壁结节明显强化，并压迫四脑室。
第一次术后 3 周，患者再次接受内镜下小脑肿瘤切除术。术后患者部分功能恢复，28 个月复查时，精神状态稳定，无颅神经功能缺失，但左侧偏瘫仍存在。MRI 示：小脑残留较小的囊性改变，无强化及占位效应。病理学证实为毛细胞型星形细胞瘤。
图 2 A.DWI 显示桥脑右侧高信号，说明存在缺血。B、C. 术前 T1 序列可见，左侧小脑半球巨大囊性变，并伴其后壁结节强化。D. 术中内镜下观。内镜下可将粉红色结节，外观不规则。E、F. 术后 T1 序列见囊性部分明显减小，肿瘤结节消失。
病例 3
女性，29 岁，既往诊断为 Von Hippel-Lindau 综合征，接受小脑及脊髓血管母细胞瘤术后，因头痛、呕吐及复视再次入院。
查体：无颅神经功能缺失，截瘫后遗症表现，新发左侧上肢震颤及共济障碍。MRI 示：乙状窦后左侧小脑囊性占位，大小 6 cm，壁结节明显强化，压迫四脑室及脑干。既往 MRI 显示：结节位于左侧小脑半球外侧的表面，无囊性成分。
患者接受内镜下肿瘤切除术。术后患者症状明显改善。20 个月后复查时，除了截瘫无神经功能缺失，MRI 示：小脑残留 2×1 cm 的囊性病变，无强化和占位效应。病理学证实为血管母细胞瘤。
图 3 A. 既往 MRI 显示左侧小脑半球外侧部结节。B. 术前 MRI 显示，与既往相同部位出现巨大的囊性变及结节。C. 术后 MRI 仍残留囊腔，但无强化及占位效应。D. 箭头示手术通道。E. 使用单极电凝分离结节。F. 肿瘤结节切除术后，瘤床表现。
总结
小脑囊性占位的三种主要组织病理学表现为：毛细胞型星形细胞瘤、血管母细胞瘤、血管瘤。典型的表现为：囊内结节，结节内为大量的血管和肿瘤细胞。
囊壁的成分主要为增生的星形胶质细胞。
研究表明，囊液内蛋白含量较高，并且其蛋白成分与血浆内蛋白相似。可能与血脑屏障破坏后，血浆蛋白漏入脑实质并逐渐形成囊性变有关。本文介绍的病例也支持这一假说，术后会再次出现囊变并逐渐扩大。
就影像学角度而言，小脑的各种囊性肿瘤表现基本相似，均为不同大小的囊内结节，在 MRI 上呈强化。
基于组织学和放射影像学的研究，认为肿瘤切除时，囊壁的切除并不是必须的。
单纯神经内镜下切除小脑囊性肿瘤，手术效果良好，无并发症发生。但仍需长期的随访研究，确定其疗效。
