发热、尿黄11天、柏油样便3天一例

2011-10-08 00:00 来源:丁香园 作者:yytaotao
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yytaotao:患儿、女、2岁、农村儿童、汉族。因“发热、尿黄11天,柏油样便3天”于2日入院。患儿于2月11日无明显诱因出现发热,体温波动于38℃-41℃持续至今,伴巩膜黄染、尿黄如茶水色及纳差。发热时不伴有呼吸系统及泌尿系统表现,无抽搐及惊厥。未见皮疹及出血点。自服“解热镇痛药”10余次,(药名及剂量不详),体温可有短暂下降,体温下降时伴有出汗。约1-2小时后体温再次升高。近3天有上消化道出血症状:解柏油样便2-5次/日,每次量不多,约20克,不成形,无呕血、头昏、心慌、出汗。

入院时情况:神清,精神差,全身皮肤粘膜中度黄染,无出血点及皮疹。全身浅表淋巴结未触及。双眼巩膜明显黄染。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,咽部无充血,双扁桃体无肿大。颈软,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性罗音。心率80次/分,律齐,心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软,无肠型及蠕动波,未扪及包块,全腹无压痛、反跳痛,莫菲氏征阴性,肝肋下7cm,剑下4CM,质中偏硬,边缘钝,光滑,有触痛。脾肋下2CM,质中,边缘锐,光滑,肺肝界位于右锁骨中线第五肋间,肝区叩痛阳性,脾及双肾区无叩痛,移动性浊音阴性,肠鸣音正常,双下肢无浮肿。巴氏征阴性。

入院后化验:PA 27.7%,WBC2.5×109/L、L:0.40、N:0.60、RBC3.02×1012/L、HGB91g/L、PLT149×109/L、ALT190U/L、BIL200/170 μmol/L。3日查:钠112mmol/L,钾3.6 mmol/L,氯92 mmol/L,CO2CP15 mmol/L

5日查:血常规Hb50g/L、WBC1.1×109/L、N37%、L63%,PLT68×1012/L,网织红0.2%;PT/PA14.8S/67%,生化:ALT223U/L、BIL89/73μmol/L,TP37G/L,A/G17/20,ALP315H/L,GGT433U/L,CHE2952U/L,DHL91U/L。GLU0.9mmol/L,K2.1mmol/L,Na132mmol/L,CL113mmol/L,CO2CP24mmol/L,BUN12mmol/L,Cr80umol/L。肝炎病毒学检查阴性。胸片正常,心电图ST-T段有改变。B超示肝脏肿大,肝实质弥慢性损害。予保肝、止血、支持、抗感染、纠正电解质紊乱、纠酸治疗的基础上,给予静滴高渗糖纠正低血糖,静脉补钾等。

患者仍持续高热。5日下午,患者出现昏迷,四肢肌张力增高,膝反射亢进,双侧巴彬斯基反射阳性,予以甘露醇、速尿、地塞米松脱水抢救,并作腰穿,脑脊液检查不支持细菌感染。经抢救患者神志清醒。当日晚8:30患者忽然出现点头样呼吸,呈浅昏迷,压眶反射减弱,呼吸不规律,叹气样,15-20次/分,双肺呼吸音清晰,心率90次/分,四肢肌张力正常,膝反射亢进,双侧巴氏征阳性。经抢救无效死亡。
 

一碗阳春面:该患者考虑伤寒的可能性大:1)有持续的发热,为驰张热;2)有消化道症状,并出现了肠出血;3)有相对缓脉;4)有肝脾肿大;5)血象示白细胞,中性粒细胞减少。

该患者的诊断考虑:伤寒,并发了肠出血,中毒性肝炎,中毒性脑炎,中毒性心肌炎  

Jianlin_Zhu:的确象伤寒,但是恶组的可能性也很大。1)持续发热,为驰张热;2)体查肝脾明显肿大,肝脏质硬;3)有出血现象(似上消化道出血,伤寒应是下消化道出血),血象三系下降,网织红偏低(出血性贫血应该升高的);4)肝功能损害的特点,胆红素似梗阻性的,ALP、GGT升高,经护肝治疗后肝功能(胆红素、PTA)明显好转,但病情却进行性加重(不支持伤寒),血小板降低;5)抗炎等治疗效果不佳。不支持点:未见肿大淋巴结,相对缓脉不好解释。  

qi_jy:患儿表现为发热、肝脾大、消化道出血、全血少、肝功异常。其实好多病都可以出现这些表现。伤寒是其中之一,但伤寒有血小板少的不多,在幼儿,白细胞减少更少见,幼儿的伤寒,白细胞一般升高。组织细胞增生症X中的LS也可以,LS能更好地解释她的白细胞及血小板少,但她没有呼吸道症状及皮疹。噬血细胞综合症在儿童比较常见,多是感染引起,其中又以病毒性感染多见,其临床过程有的相当恶,同恶组,诊断需要骨髓涂片,见到噬血现象。淋巴瘤中的个别类型侵袭性很强,也可出现这些表现。恶组近年来不怎么提了,主要是有些是噬血细胞综合症,有的属于淋巴瘤。那么,究竟有没有恶组?我认为有,只不过病例本来就少,再加上难证实其组织细胞来源(CD163?),并证实其恶性(单克隆性增殖)与否,因此难以确证,所以恶组这一名称大有消失之势。

我觉得这个病例,噬血细胞综合症可能性大,至于何种感染,不好说。有一点疑惑。患者有茶色尿、黄疸,怎么没见尿常规?茶色尿多用来描述血红蛋白尿,黄疸时尿的颜色也可能是这个颜色。在这种情况下,最好有个尿常规,除外一下血红蛋白尿。  

yytaotao:补充几个化验结果:抗HIV、抗流行性出血热抗体阴性;外斐氏、肥大氏反应阴性;血培养报告为革兰氏阳性链球菌;脑脊液TB-DOT阴性,脑脊液细菌培养无菌生长;无尿常规结果。  

冰漓:病历特点:1、突然高热,呈弛张热。2、白、红两系细胞进行性下降,血小板后期也下降。3、肝损害明显,表现转氨酶升高,黄疸出现,肝大明显。4、顽固性的电解质失衡。5、肥达氏反应阴性。6、血培养有链球菌。7、出现消化道出血。综合分析:患者应考虑为血液系统疾病(再障或恶组),合并败血症及DIC。  

blueman1320:总结楼上几位发言,结合病史,该病主要有几个特点:
1.幼儿,主诉发热、黄疸、柏油样便
2.总病程15天,发展迅速,恶化快,预后差
3.热型呈稽留热(楼上有几位提到驰张热,我个人认为由于解热镇痛药干扰热型所致,且退热持续时间短暂)
4.前后两次TB结果相差较大,考虑梗阻可能性大。其它类型黄疸一般下降缓慢。
5.血象三系下降,网织红偏低(前后两次对比)。若为幼儿伤寒,白细胞一般升高多见。
6.查体肝脾大明显
7.抗炎等治疗效果似乎不佳(可能和时间短有关,入院才3、4天就DIE了)
8.最后出现脑水肿、颅内高压的表现
9.差点忘了还有柏油样便(PLT低可能有关,个人偏向于原发疾病导致DIC出血可能。请问入院时候血压多少?)
10.曾经使用DXM抢救,患者神志转清
综合考虑,首先考虑血液系统疾病,如恶组等遗憾的是没有骨穿结果支持。qi_jy 战友提到的“噬血细胞综合症”我没听说过,不知道是不是同一类型。伤寒个人认为不是狠像。至于血培养有链球菌考虑为后期合并了败血症可能。

建议:1。对这种可能存在医疗纠纷的病例在以后的讨论中进行加密处理。2。如果有最终的诊断,即使是疑似诊断,希望在讨论结束时告知。  

yytaotao: 小结:本想再复诉一遍病例特点,但看上面的战友们已经说的很好了,说略去不说了。qi_jy战友说的很好,说明qi_jy基本功非常扎实,知识面广。别的战友也都很不错,病没猜对,但思路很清晰。这是一个不常见的病,很典型。拿来大家分享一下,一起学习。

最后尸体解剖结果汇报:嗜血细胞综合征。
嗜血细胞综合征亦称嗜血细胞淋巴细胞增生症(HPLS)或嗜血细胞性网状细胞增生症(HPRS),属于组织细胞增生性疾病,包括家族性和继发性两大类。家族性嗜血细胞综合征(FHLH)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,患儿出生时正常,多于6个月~1岁左右突然高热、黄疸、出血、肝脾肿大,少数有惊厥;实验室检查全血细胞减少、肝功能受损、凝血酶原时间延长、白蛋白降低;骨髓增生活跃,嗜血组织细胞增多;其病理生理、临床表现与继发性嗜血细胞综合征相似。通常2岁以下发病多考虑FHLH。该患儿虽无家族史(本病属常染色体隐性遗传,因此家族史常不明显),仍考虑家族性HPS可能性大。继发性又分感染和肿瘤相关性两种,儿童多为感染性。以前认为感染相关性主要为病毒感染,目前认识到本病可由细菌、病毒或霉菌感染所致,亦可由支原体、立克次体、结核杆菌、杜氏利什曼原虫等感染后引起,但较罕见。
临床凡有不明原因的发热>1周,伴有肝脾淋巴结肿大、黄疸、肝功能异常,尤其短时间内全血细胞减少者应考虑本病,并及时做骨髓检查,以免造成误诊。HPS预后不良。据文献报道IAHS(感染相关HPS)死亡率为20%~42%,非IAHS几乎100%死亡。但如能有效控制原发病,同时进行免疫功能调节,加强支持治疗,如大剂量丙种球蛋白、血浆置换,严重者用肾上腺皮质激素、VP-16、环胞霉素A联合化疗,帮助患儿度过急性期,本病可以治愈。HPS预后的关键取决于原发病;细菌感染相关的HPS预后较好。不对的地方还望指正!  

飞越2004: 少见的优秀的病例讨论,建议重奖,并置顶。可以时间太短来不及参与,希望下次公布时间稍微间隔长一点。谢谢。希望看到更多更经典的病例讨论。  

Lihb09: 楼上的站友说得很好,有同感希望下次公布时间稍微间隔长一点。还想谈一下“嗜血细胞综合征”的诊断标准:1.发热超过1周,≥38.5℃;2.肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系,骨髓增生减低或增生异常);3.肝功能异常(血LCD显著增高,可超过1000u/L)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤1.5g/L),伴高铁蛋白血症(SF可≥1000ug/L);4.噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%,或/和累及骨髓、淋巴结、肝脾及中枢神经系统的组织学证据。本症主要须与“恶组”相鉴别。

编辑: 彭

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