中国医学科学院肿瘤医院 徐兵河等
目的：探讨原始神经外胚层肿瘤(Primitive neuroectodermal tumor，PNET)患者的临床特点、生存率以及影响预后的因素。
方法：回顾性分析60例PNET患者的临床资料，分析其临床特点及各种因素对预后的影响。采用KaPlan-Meier法计算生存率,Log-rank法检验差异显著性。
结果：全组60例PNET患者中位年龄25岁。其中，I/II期患者18例(30%)，III/IV期患者42例(70%)。LDH升高患者26例(43%)，正常患者34例(57%)。首次治疗达到CR的患者34例(56.7%)，未达到CR的患者26例(43.3%)。治疗前临床分期在I/II期和III/IV期患者的5年生存率分别为87.5%和14.5%(P=0.001)。治疗前LDH升高者和LDH正常者的5年生存率分别为15.3%和46.4%(P＜0.0001)。首程治疗后获得CR和没有获得CR患者的5年生存率分别为47.2% 和 14%(P=0.002)。全组中位生存期为18.1月，中位无进展生存期为6.6月。5年生存率为29.7%。
结论：PNET预后较差，影响预后的因素为临床分期、LDH水平以及首程治疗是否达到CR。手术联合放化疗是PNET主要的治疗方式。其最佳治疗模式、预后差的本质性原因还有待进一步研究。
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