图1、2：CT平扫显示左中下腹部、后腹膜多个大小不一肿块，边界清晰
图3、4：动脉期肿块实质基本均匀强化，腹膜后肿块环形强化，内见小片无强化区
图5-7：静脉期肿块进一步强化，腹膜后多发结节融合
图8：镜下:肿瘤细胞异型性明显，呈明显的腺样及巢状结构，伴纤维组织增生(HE×100)
患者：女，47岁。以下腹部不适半年入院。既往有妊娠大出血子宫切除病史20年。体检:中下腹部扪及多发肿块，活动度差，腹腔积液征阴性。实验室检查:血常规、肝肾功能正常，肿瘤指标CA125轻度增高，AFP，CEA，CA199正常。
影像表现：CT平扫显示中下腹部、后腹膜多个大小不一肿块，边界清晰，最大肿块位于盆腔偏左侧，大小约5．6cm×6．7cm(图1、2)。增强扫描动脉期肿块实质基本均匀强化，腹膜后肿块环形强化，内见小片无强化区(图3、4);静脉期多发肿块进一步均匀强化，部分肿块环形强化，内见小片无强化区;腹膜后多发结节融合(图5～7)。拟诊:左侧附件来源肿瘤伴腹膜后多发转移。手术所见:盆腔及腹膜后多发类圆形软组织肿块，边缘
清晰，以实性为主，切面呈灰白色，质脆，部分肿块内见坏死。
镜下：肿瘤细胞异型性明显，呈明显的腺样及环状小管样上皮巢状结构，伴纤维组织增生( 图 8) 。免疫组织化学: PAS( + ) ，Inhibin( + ) ，Vimentin( + ) ，CK 灶性( + ) ，EMA( － ) 。病理诊断: 卵巢环状小管性索瘤。
讨论：卵巢环状小管性索瘤( sex cord tumor with annulartubules，SCTAT) 是一种既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性肿瘤，该瘤十分罕见，由 Scully［1］ 于 1970 年首先报道。其组织学起源目前认为是来源于粒层细胞瘤和支持细胞瘤之间的一种中间型细胞，具有双向分化潜能，最新 WHO 分类中该肿瘤被定义为由性索成分( 支持细胞) 排列成简单和复杂的环状小管形成的肿瘤 ［2］。
本病可发生于任何年龄，以 20 ～ 30 岁育龄妇女多见，主要表现为内分泌紊乱和盆腔多发肿块。根据是否合并家族性黑斑息肉综合征( Peutz-Jeghers syndrome，PJS) 分为两类:合并 PJS 较少见，主要表现为直径 ＜ 3 cm 肿块，常为双侧，大多数为错构瘤性质，钙化明显，属于良性病变; 而不合并 PJS者肿块体积大，直径多 ＞ 5 cm，多为单侧，属于低度恶性肿瘤，约 20% 可发生腹膜后转移，术后容易复发 ［2，3］。本病的影像学表现无明显特征，肿瘤可为多灶性、双侧发生，病灶有时有钙化，大多数具有包膜，呈实性或囊实性。肿瘤发展缓慢，绝大多数病例 ＞ 5 年才发生复发和转移，腹膜后淋巴转移是主要扩散途径。由于该病罕见，术前诊断困难，最终确诊有赖于病理。
参考文献
1、Scully RE． Sex cord with annular tubules: a dinstinctive overian tumor of the Pentz － Jephers syndrome． Cancer，1970，25: 1107
2、李丹，杨向红，高霭峰．卵巢伴环状小管性索肿瘤4例临床病理分析．诊断病理学杂志，2008，15:269
3、尹冬青，章华元，罗婉芬，等．卵巢环状小管性索瘤2例报道并文献复习．中华肿瘤防治杂志，2006，13:1191
