孤立性胸膜纤维瘤（SFTPs）是罕见的非典型肿瘤。1931年，克伦佩勒等描述这类肿瘤的表面存在完整的立方形间皮细胞层，认为这类肿瘤起源于间皮下。经过几十年的努力证实SFTPs起源于胸膜间皮层的间充质细胞。然而，影响孤立性胸膜纤维瘤长期预后的临床特点并不明确。鉴于此，来自法国巴黎的Marc Riquet教授等人开展了一项研究，研究结果发表在近期的ATS杂志上。
该研究纳入两个中心进行1984年5月和2011年4月间接受手术的80例SFTPs患者，统计分析该类患者的临床资料与预后的相关性。
该研究发现，男性29例，平均年龄60岁。47例（59%）有症状。肿瘤起源于脏层胸膜62例（79%），壁层胸膜18例（22%）。带蒂肿瘤66例（83%）和无蒂20例（17%）。完全手术切除76/79例（93%）。
良性肿瘤51例（65%）和恶性28例（35%）。与恶性肿瘤相关的因素包括存在临床症状，平均直径≥10cm，纤维粘附，胸腔积液和Ki67阳性率≥10%。中位随访69个月。局部复发3例。总的5年和10年生存率分别为90%和86%，平均生存时间为255个月。良性和恶性肿瘤之间没有差异。
图 孤立性胸膜纤维瘤的影像学表现。
该研究表明，胸膜良性和恶性孤立性纤维瘤术后复发率低，该肿瘤是一种惰性肿瘤，外科手术切除是其主要的治疗方式。然而，预测SFTPs复发的因素还有待进一步证实，且需要额外的免疫组织化学和遗传研究。该类肿瘤应纳入国际罕见病注册数据库以便更好地定义其临床行为和开展治疗。
