肉瘤样肺癌一例

2015-03-05 16:04 来源:丁香园 作者:月下荷花
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肉瘤样肺癌(SARC)包括一组分化差的非小细胞肺肿瘤,肿瘤中需有肉瘤样分化成分或肉瘤成分。该病占所有恶性肺肿瘤0.1%–1.3%,男性易感,吸烟者易感,诊断时平均年龄60岁,特征是快速生长、侵袭、复发与转移。捷克的Szkorupa医生在Klin Onkol 杂志上发文就肉瘤样肺癌进行讨论。

一名77岁患者,因气短、左胸痛和干咳就诊,X线和CT显示左胸腔有渗出,左肺一110×95×95 mm的异质性肿瘤。支气管镜检未发现直接肿瘤证据,细胞刷检怀疑是恶性。CT下经胸活检诊断为肉瘤样肉芽肿。PET-CT证实肿瘤起源于左下叶,浸润2/3横膈,未侵犯腹腔或心包,无其它位置播散迹象(图1)。

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图1. 手术前CT图像

实验室检查只有轻度CA125增高,分期为cT3N0M0,适合手术切除。由于肿瘤巨大,手术需从第5和第8肋间行双胸廓切开术,切除左肺下叶和3/4横膈,用带有血管的背阔肌片重建横膈(图2)。术后未发生严重的并发症,术后第14天出院(图3)。

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图2. 术中图片。A 制备肌片;B,C 切除肿瘤及横膈;D 被切除的肿瘤;E,F 肌片修补横膈

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图3. 术后3个月时胸片

组织学证实为肉瘤样癌-多形性亚型,pT3N0MX,免疫组化波形蛋白100%阳性,TTF1则5%–20%阳性,AE1AE3 80%阳性,CK7零星阳性。

病人后续接受了辅助化疗,方案为卡铂+吉西他滨。手术后11个月再行PET-CT检查显示疾病复发,9个月后病人出现背痛,体重减轻和虚弱感,随访PET-CT显示疾病广泛复发。病人在术后21个月死亡。

由于SARC组织学的异质性,使其组织学来源仍不清楚,多年前就提出多种理论,只有在现代分子学方法下才部分揭示SARC的肉瘤样分化起源。目前全能假说比较流行,该假说假定肿瘤细胞起源于干细胞,干细胞能分化成上皮细胞或间充质成分。癌症和肉瘤细胞株的克隆性也支持这一理论假说。

早期WHO分类中SARC属于非小细胞肺癌,2004年起WHO分类中SARC包括5个亚型:多形性癌、纺锤形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤。组织病理学诊断SARC和其亚类会产生一定问题,因为有些成分在肿瘤内只是一小部分,很难捕获,因此应进行非常冗长的组织学分析。

一定的亚类可以通过基础苏木素伊红染色进行鉴定,但是通常需要其它方法进一步分类。免疫组化分析必需有细胞角蛋白阳性,包括AE1AE3, CAM5.2, CK18, CK7;波形蛋白、CEA和平滑肌标志应当阳性;如果经典癌成分在形态学上存在,那么上皮标志阳性并不是必需的。

目前为止尚没有前瞻性研究SARC,因为这种类型癌症发生率低,诊断复杂,而且绝大部分病例诊断是术后病理学诊断证实的;而且肿瘤侵袭性强,大部分SARC病人诊断时就是进展期,甚至一些病人是在尸检时才诊断。

目前只有回顾性研究,而且病人数目也很少,这些病人通常与传统的非小细胞肺癌病人进行比较,研究结果也不全相同。大多数研究中SARC病人治疗结果极差,不论是中位生存还是疾病进展。但一些研究却未发现生存的不同。但通常SARC诊断意味着较差的预后和生存以及早期复发。

早期病人完全切除结果最好,但是I期病人的5年生存仅有37%。SARC对放化疗敏感性低,但仍推荐大肿瘤、侵袭胸壁的肿瘤或是有淋巴结转移者进行放化疗,这是因为此类肿瘤区域或远处复发率非常高。进展期肿瘤手术不是适应症,推荐姑息性治疗。

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编辑: 王春红

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